Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση : μια σπάνια αιτία τύφλωσης

Κ. Κωσταβάρας | 2-6-2017


Η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση (Idiopathic intracranial hypertension, IIH) είναι μια νόσος άγνωστης μέχρι στιγμής αιτιολογίας (εξ ου και ο όρος ιδιοπαθής) που εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες (πιο συχνά υπέρβαρες) ηλικίας 30-40 ετών. Συγκεκριμένα υπάρχει αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα στον εγκέφαλο (αυτό σημαίνει ενδοκράνια υπέρταση) και αυτό απειλεί την όραση. Σε προχωρημένο στάδιο ατροφεί το οπτικό νεύρο με αποτέλεσμα να προκληθεί τύφλωση.
Η αυξημένη πίεση του υγρού αυτού εμφανίζεται συνήθως όταν αναπτύσσεται κάτι μέσα στον εγκέφαλο πχ ένας όγκος εγκεφάλου ή ένα αιμάτωμα. Στη συγκεκριμένη όμως περίπτωση έχουμε αυξημένη πίεση χωρίς να υπάρχει κάποιο εύρημα στην αξονική τομογραφία και για το λόγο αυτό η νόσος παλιά είχε το όνομα ψευδο-όγκος εγκεφάλου (pseudotumour cerebri).

Πως γίνεται η διάγνωση αυτού του σπάνιου συνδρόμου ; Τα κριτήρια είναι τα εξής :

- συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης δηλ. πονοκέφαλος και οπτικές διαταραχές
- οίδημα οπτικής θηλής στην οφθαλμολογική εξέταση (βυθοσκόπηση)
- η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (μετριέται με οσφυονωτιαία παρακέντηση ) είναι πολύ αυξημένη
- στην αξονική ή μαγνητική τομογραφία δεν υπάρχει κάποιο εύρημα πχ όγκος ή αιμορραγία. Το μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου είναι συνήθως μικρό ή φυσιολογικό (σε αντίθεση με την περίπτωση του υδροκεφάλου, που μπορεί να έχει παρόμοια συμπτώματα αλλά οι κοιλίες είναι διογκωμένες)

Η αιτιολογία του συνδρόμου είναι μέχρις στιγμής ασαφής. Αυτό που γνωρίζουμε από τις μελέτες είναι ότι προσβάλλονται κυρίως νέες γυναίκες υπέρβαρες. Κάποιες φορές συνυπάρχουν άλλα νοσήματα (πχ ενδοκρινικά) ή λήψη κάποιων φαρμάκων. Επίσης είναι γνωστό ότι η εγκυμοσύνη μπορεί να πυροδοτήσει την εμφάνιση ή να επιδεινώσει τα συμπτώματα της νόσου. Η νόσος δεν απειλεί γενικά την ζωή, ωστόσο αν δεν υπάρξει θεραπεία υπάρχει σοβαρή πιθανότητα τύφλωσης από την ατροφία του οπτικού νεύρου.

Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης είναι :

1. πονοκέφαλος διάχυτος (σε όλο το κεφάλι), χειρότερος τις πρωινές ώρες, που αυξάνεται με το βήχα

2. οπτικές διαταραχές όπως διπλωπία (ο ασθενής βλέπει διπλά) και θόλωση της όρασης

3. κάποιες φορές υπάρχουν εμβοές που μπορεί να έχουν σφυγμώδη χαρακτήρα (ένα βουητό στα αυτιά που ακολουθεί τους χτύπους της καρδιάς)

Ένας ασθενής με αυτά τα συμπτώματα απευθύνεται πρώτα σε κάποιον Οφθαλμίατρο και ακολούθως παραπέμπεται σε Νευρολόγο ή Νευροχειρουργό. Από κει και πέρα θα χρειαστούν μια οσφυονωτιαία παρακέντηση και μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για να μπει η διάγνωση. Η θεραπεία έχει ως στόχο να αποφευχθεί ή απώλεια της όρασης. Σε ασθενείς που δεν έχουν σοβαρή διαταραχή της όρασης, χορηγούνται φάρμακα (πχ ακεταζολαμίδη) και παρακολουθούνται τακτικά με οφθαλμολογική εξέταση. Σε ασθενείς με κίνδυνο τύφλωσης, η λύση είναι αποκλειστικά χειρουργική.
Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι νευροχειρουργικής αντιμετώπισης όπως πχ η τοποθέτηση μιας παροχέτευσης οσφυο-περιτοναϊκής (lumbo-peritoneal shunt). Αυτό είναι ένα σωληνάκι που παίρνει το υγρό από την σπονδυλική στήλη και το διοχετεύει στην κοιλιά.


► καλέστε στο 210 - 640 3183 (όλο το 24ωρο, 365 ημέρες το χρόνο) και ζητήστε ένα ραντεβού με το Νευροχειρουργό του