Συριγγομυελία είναι η παθολογική κατάσταση που περιγράφει την παρουσία συριγγίου (κάτι σαν ένα μικρό σωληνάκι) μέσα στον νωτιαίο μυελό. Λόγω αυτού, προκαλούνται πιεστικά φαινόμενα, αύξηση της διαμέτρου του σπονδυλικού σωλήνα, και ενδεχομένως βλάβη στον νωτιαίο μυελό με αποτέλεσμα νευρολογικές εκδηλώσεις.

Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας ποικίλλουν ανάλογα με την έκταση και τον εντοπισμό του συριγγίου, μέσα στον νωτιαίο μυελό. Τα κυριότερα είναι ο πόνος στον αυχένα, η διαταραχή αισθητικότητας που αφορά την θερμοκρασία και η προοδευτική μυϊκή αδυναμία (παράλυση), κυρίως των άνω άκρων (χέρια).

Διακρίνεται σε συγγενή συριγγομυελία, με συχνότερη αιτία το σύνδρομο Arnold-Chiari, και σε επίκτητη, ως συνέπεια όγκου, αιμορραγίας, τραύματος ή λοίμωξης στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό.

Η διάγνωση τίθεται με μαγνητική τομογραφία. Μοναδική θεραπεία στην συμπτωματική συριγγομυελία συνιστά η νευροχειρουργική επέμβαση, η οποία στοχεύει τόσο στην παροχέτευση του συριγγίου με την μέθοδο της παράκαμψης (shunt) όσο και στην εξάλειψη του πρωταρχικού αιτίου (όγκος, δυσπλασία) που προκάλεσε την συριγγομυελία.

Συχνές ερωτήσεις

Ποιες είναι οι αιτίες εμφάνισης συριγγομυελίας;

Υπάρχουν 2 μορφές συριγγομυελίας, η συγγενής (εμφανίζεται με τη γέννηση) και η επίκτητη (εμφανίζεται σε μεγαλύτερη ηλικία, συνήθως μετά τα 30-40).

Συγγενής συριγγομυελία: Αφορά αναπτυξιακές-ανατομικές δυσπλασίες που προκαλούν διαταραχή στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Συνήθως, στην περίπτωση αυτή υπάρχει διόγκωση όλου του κοιλιακού συστήματος (υδροκέφαλος) καθώς επίσης και του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού (υδρομυελία).

Η συχνότερη συγγενής μορφή συριγγομυελίας είναι αυτή που σχετίζεται με το σύνδρομο Arnold-Chiari. Αυτό είναι μια δυσπλασία της βάσης του κρανίου και της ανώτερης αυχενικής μοίρας, με χαρακτηριστικό την προβολή του κατώτερου τμήματος της παρεγκεφαλίδας μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα. Η προβολή γίνεται μέσω του ινιακού τρήματος του εγκεφάλου και έχει ως αποτέλεσμα την δημιουργία συριγγίου στον αυχενικό νωτιαίο μυελό. Λόγω επικοινωνίας του εγκεφάλου -συγκεκριμένα της 4ης κοιλίας- με τον νωτιαίο μυελό, η συγκεκριμένη μορφή συριγγομυελίας ονομάζεται και επικοινωνούσα συριγγομυελία. Συχνά συνοδεύεται από υδροκέφαλο, ενώ τα συμπτώματα αρχίζουν από την ηλικία των 25 με 40 ετών.

Επίκτητη συριγγομυελία: Προκύπτει ως επιπλοκή μηνιγγίτιδας, αραχνοειδίτιδας, αιμορραγίας, όγκου ή κάποιου τραυματισμού στην σπονδυλική στήλη. Η κυριότερη μορφή κάκωσης είναι η ‘’δίκην μαστιγίου’’ (whiplash) η οποία προκύπτει από εφαρμογή μεγάλων δυνάμεων στον αυχένα, συνήθως σε τροχαίο ατύχημα. Χαρακτηριστικό σε αυτό τον τύπο συριγγομυελίας είναι η εμφάνιση συμπτωμάτων μήνες ή και χρόνια μετά από τον τραυματισμό ή την λοίμωξη, τα κυριότερα εκ των οποίων είναι ο πόνος και οι αισθητικές διαταραχές.

Ποια είναι τα συμπτώματα της συριγγομυελίας;

Η συριγγομυελία προκαλεί νευρολογικά συμπτώματα καθώς η συριγγομυελική κοιλότητα πιέζει το νωτιαίο μυελό. Τα συμπτώματα αυτά είναι:

• Χρόνιος πόνος κυρίως στην περιοχή του ώμου, της κεφαλής, του αυχένα και των άνω άκρων, καθώς και πονοκέφαλος που μοιάζει με ημικρανία

• Απώλεια αισθητικότητας, ειδικά στα άνω άκρα (μπορεί πχ κάποιος να καεί χωρίς να το πάρει χαμπάρι).

• Διαταραχή αίσθησης ψυχρού-θερμού: αδυναμία αίσθησης ψυχρού-θερμού με κατανομή ‘’δίκην χιτώνα’’, δηλαδή κατά μήκος της πλάτης και των ώμων, ή αυξημένη ευαισθησία στο ζεστό και στο κρύο

• Πάρεση ή πλήρης αδυναμία (παράλυση) κυρίως των άνω, αλλά και των κάτω άκρων, η οποία μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη

• Διαταραχή Αυτόνομου Νευρικού Συστήματος πχ απορρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος

• Παραισθησίες (περίεργες αισθήσεις στα άκρα)

• Διαταραχές εφίδρωσης, κενώσεων και σεξουαλικής λειτουργίας

• Πίεση του εγκεφαλικού στελέχους, με αποτέλεσμα: πάρεση φωνητικών χορδών, διαταραχή στην κίνηση και αισθητικότητα της γλώσσας καθώς και απώλεια αισθητικότητας στο πρόσωπο. Η μορφή αυτή συριγγομυελίας ονομάζεται συριγγοπρομηκία (syringobulbia).

Συνήθως, η αίσθηση της πίεσης, της δόνησης, της αφής και της ιδιοδεκτικότητας στα άνω άκρα μένει ανέπαφη.

Πώς μπαίνει η διάγνωση;

Εξέταση εκλογής αποτελεί η μαγνητική τομογραφία με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό. Είναι η πιο λεπτομερής απεικονιστική μέθοδος για την ανάδειξη βλαβών στο νωτιαίου μυελό, όπως συρίγγια, κυστικές κοιλότητες και όγκους.

Σπανίως, μπορεί να χρειαστεί οσφυονωτιαία παρακέντηση για την διάγνωση κάποιας λοίμωξης στο ΕΝΥ (μηνιγγίτιδα, αραχνοειδίτιδα), καθώς και για την μέτρηση της ενδοκράνιας πίεσης.

Το ηλεκτρομυογράφημα χρησιμοποιείται για την διάγνωση της μυϊκής αδυναμίας και τον βαθμό πάρεσης κάποιου άκρου ενώ η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να αναδείξει τον υδροκέφαλο.

Ποια είναι η θεραπεία;

Μοναδική θεραπεία επί ύπαρξης συμπτωμάτων αποτελεί το χειρουργείο, από εξειδικευμένο Νευροχειρουργό. Πρωτεύων στόχος είναι η επιδιόρθωση της πάθησης (όγκος, δυσπλασία) που οδήγησε στην συριγγομυελία, καθώς και η παροχέτευση του συριγγίου. Αυτό θα οδηγήσει στην μείωση της πίεσης στο νωτιαίο μυελό και την αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Εάν η συριγγομυελία οφείλεται σε δυσπλασία Chiari, η χειρουργική επέμβαση αφορά την διασφάλιση περισσότερου χώρου για την παρεγκεφαλίδα στη βάση του κρανίου και την άνω αυχενική μοίρα. Περιλαμβάνει την εξαίρεση μικρού μέρους του οστού στην οπίσθια βάση του κρανίου, με αποτέλεσμα την μείωση των πιέσεων στον σπονδυλικό σωλήνα.

Η παροχέτευση του συριγγίου (shunt) γίνεται με έναν εύκαμπτο σωλήνα (συνήθως από σιλικόνη), όπου το ένα άκρο του αποτελείται από μια σύριγγα και το άλλο καταλήγει σε μια κοιλότητα του σώματος (ενδοπεριτοναϊκά ή στον υπαραχνοειδή χώρο). Από την σύριγγα παροχετεύεται το υγρό που υπάρχει στο συρίγγιο προς την κοιλία ή τον υπαραχνοειδή χώρο. Η επέμβαση αυτή ονομάζεται κοιλιοπεριτοναική ή υπαραχνοειδική παράκαμψη.

Σημαντικό είναι να τονιστεί πως η παροχέτευση του συριγγίου μπορεί να μην οδηγήσει στην άρση της συμπτωματολογίας που αυτό έχει προκαλέσει (μόνιμες διαταραχές).

Συρίγγια που ανευρίσκονται ως τυχαίο εύρημα σε κάποια απεικόνιση χωρίς σαφές αιτιολογικό υπόβαθρο και χωρίς νευρολογική σημειολογία, αν το μέγεθός τους παραμένει σταθερό τα πρώτα 2 χρόνια, μπορούν να τεθούν υπό παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 2 με 3 χρόνια.

Σε ποιόν γιατρό να απευθυνθώ για την αντιμετώπιση της συριγγομυελίας;

Θα πρέπει να απευθυνθείτε σε έναν Νευροχειρουργό.