Η πολλαπλή σκλήρυνση (παλιά: σκλήρυνση κατά πλάκας) εκδηλώνεται συνήθως με μια σειρά από συμπτώματα που δεν είναι ειδικά όπως πχ αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια, μουδιάσματα, διπλωπία η απώλεια όρασης από το ένα μάτι (οπτική νευρίτιδα), δυσκολία στην ομιλία, κόπωση κ.ο.κ.
Στην πολλαπλή σκλήρυνση, υπάρχει ανοσολογικού τύπου «επίθεση» του οργανισμού στο περίβλημα μυελίνης των νεύρων και αυτό έχει ως αποτέλεσμα να προκαλούνται νευρολογικά συμπτώματα. Η κλινική εικόνα δεν έχει σε όλους την ίδια βαρύτητα ή κατανομή στο χρόνο – άλλοι ασθενείς εμφανίζουν παροδικά και αναστρέψιμα συμπτώματα και σε άλλους εγκαθίσταται και παραμένει πχ η αδυναμία στα χέρια ή ένα μούδιασμα. Πολλές φορές η έναρξη των συμπτωμάτων είναι όχι τυπική, με αποτέλεσμα η διάγνωση στην αρχή τουλάχιστον να μην είναι βέβαιη.
Η πολλαπλή σκλήρυνση έχει διάφορες μορφές ανάλογα με το αν προχωράει κατά ώσεις ή με συνεχή πορεία. Η διάγνωση αρχίζει από το ιστορικό και τη νευρολογική εξέταση και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία και την οσφυονωτιαία παρακέντηση.
Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει αντιμετώπιση των κρίσεων (χορηγείται κορτιζόνη), πρόληψη των υποτροπών (με φάρμακα είτε από το στόμα είτε ενέσιμα), θεραπεία των ενοχλητικών συμπτωμάτων όπως η σπαστικότητα, η κόπωση και ο πόνος, φυσικοθεραπεία (εργοθεραπεία, λογοθεραπεία, κινησιοθεραπεία κ.ο.κ.) αλλά και υιοθέτηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής με ισορροπημένη δίαιτα, σωματική άσκηση (πχ κολύμβηση), αποφυγή του stress με τεχνικές χαλάρωσης όπως η yoga κ.ο.κ.
Η πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, ακόμα και στα παιδιά, αλλά είναι σαφώς συχνότερη σε νέους ανθρώπους και ειδικά στις γυναίκες
Α. Καργάδου, Νευρολόγος ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ
Όλα τα νεύρα στο ανθρώπινο σώμα, έχουν ένα περίβλημα, όπως ακριβώς τα καλώδια του ηλεκτρικού ρεύματος έχουν το μονωτικό πλαστικό. Το περίβλημα αυτό ονομάζεται μυελίνη (myelin). Η κατάσταση κατά την οποία το περίβλημα αυτό καταστρέφεται κατά τόπους, ονομάζεται απομυελίνωση (demyelination).
Η απομυελίνωση έχει ως αποτέλεσμα να επιβραδύνεται ή να καταργείται η αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος ενός νεύρου. Με πιο απλά λόγια, η απομυελίνωση προκαλεί δυσλειτουργία των νεύρων, με αποτέλεσμα συμπτώματα όπως αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια, μούδιασμα, διπλωπία, θόλωση της όρασης κ.ο.κ.
Οι νευρολογικές παθήσεις που σχετίζονται με την απομυελίνωση ονομάζονται απομυελινωτικές (demyelinating diseases). Τέτοιες παθήσεις είναι η πολλαπλή σκλήρυνση (η πιο συχνή), η οπτική νευρίτιδα, η εγκάρσια μυελίτιδα, η νόσος Devic και το σύνδρομο Guillain-Barré.
Όπως αναφέρθηκε στην προηγούμενη ερώτηση, η αιτία της νόσου, αν και δεν είναι σαφώς καθορισμένη, φαίνεται ότι έχει σχέση με το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, δηλ. πιθανώς ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα (autoimmune diseases). Για το λόγο αυτό, τα φάρμακα που χορηγούνται στην πολλαπλή σκλήρυνση έχουν σχέση με το σύστημα ανοσίας. Έχουν διατυπωθεί θεωρίες που συσχετίζουν την πολλαπλή σκλήρυνση με ιούς, γονιδιακούς ή τοξικούς-περιβαλλοντικούς παράγοντες, αλλά καμιά θεωρία δεν έχει καθολική ισχύ.
Υπάρχει ελαφρά αυξημένη πιθανότητα να νοσήσετε κι εσείς, σε σχέση με τον υπόλοιπο πληθυσμό. Πιο συγκεκριμένα : αν ένας αδελφός (ή αδελφή) ή ένας από τους γονείς σας έχουν πολλαπλή σκλήρυνση, έχετε 1-3% πιθανότητες να νοσήσετε κι εσείς. Στον υπόλοιπο πληθυσμό (δηλ σε ανθρώπους που δεν έχουν συγγενή με πολλαπλή σκλήρυνση) η πιθανότητα είναι περίπου 1 : 1000.Συνεπώς η κληρονομικότητα παίζει κάποιο ρόλο, αλλά όχι απόλυτο. Μελέτες σε διδύμους έδειξαν ότι το ποσοστό είναι περίπου 30% (ενώ αν η κληρονομικότητα ήταν ο αποκλειστικός παράγοντας, το ποσοστό θα ήταν 100%).
Τέτοιοι παράγοντες είναι:
1. το φύλο (οι γυναίκες νοσούν σε διπλάσιο ποσοστό σε σχέση με τους άνδρες)
2. το οικογενειακό ιστορικό (δες προηγούμενη ερώτηση)
3. ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις όπως πχ η μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση
4. η λευκή φυλή. Η νόσος είναι σαφώς σπανιότερη σε Ασιάτες και Αφρικανούς
5. το γεωγραφικό πλάτος (η απόσταση από τον Ισημερινό), όσο κι αν φαίνεται περίεργο έχει βρεθεί ότι αλλάζει το ποσοστό νόσησης. Έτσι, αυξημένες πιθανότητες έχουν οι κάτοικοι του νότιου Καναδά, της Ευρώπης, του βόρειου τμήματος των ΗΠΑ κ.ο.κ.
6. η ύπαρξη άλλων νοσημάτων με αυτοάνοσο μηχανισμό όπως ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, η φλεγμονώδης νόσος του εντέρου κλπ
Η πολλαπλή σκλήρυνση εκδηλώνεται συνήθως με :
• αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια
• μούδιασμα
• διπλωπία
• απώλεια όρασης στο ένα (κάθε φορά) μάτι, που συνοδεύεται με πόνο στις κινήσεις του οφθαλμού (οπτική νευρίτιδα)
• αίσθημα ηλεκτρικού ρεύματος στην πλάτη, όταν σκύβει κανείς το κεφάλι του (σημείο Lhermitte)
• δυσκολία στο περπάτημα
• δυσκολία στην ομιλία
• ίλιγγος (πολύ σπάνια)
• κόπωση
• κνησμός (φαγούρα)
• διαταραχές από την ούρηση, την αφόδευση ή την σεξουαλική λειτουργία.
• προοδευτική νοητική έκπτωση
Όλα αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται και σε άλλες παθήσεις. Δεν υπάρχει ένα ειδικό και αποκλειστικό σύμπτωμα της πολλαπλής σκλήρυνσης.
Η κόπωση (fatigue) είναι ένα συχνότατο σύμπτωμα (80% των ασθενών) της πολλαπλής σκλήρυνσης. Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για τους οποίους ένας ασθενής μπορεί να αισθάνεται κόπωση :
1. έλλειψη ύπνου, από νυχτερινούς μυϊκούς σπασμούς που προκαλούν αφύπνιση
2. αίσθημα κόπωσης από κατάθλιψη (συνοδεύει συχνά την πολλαπλή σκλήρυνση)
3. δυσκολία στην επιτέλεση καθημερινών ασχολιών (όπως το φαγητό, το μπάνιο, το περπάτημα κλπ) λόγω μυϊκής αδυναμίας
4. υπάρχει και η «κόπωση της πολλαπλής σκλήρυνσης», μια αίσθηση καταβολής των δυνάμεων που έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά πχ μπορεί να εμφανιστεί το πρωί, μετά από έναν «γεμάτο» ύπνο, χειροτερεύει με την θερμότητα (πχ ζεστό ντους) κ.ο.κ.
Ο πονοκέφαλος δεν είναι ένα από τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης. Ωστόσο μερικές μελέτες δείχνουν ότι οι πάσχοντες εμφανίζουν πιο συχνά κάποια είδη πονοκεφάλου πχ ημικρανία, σε σχέση με τον υπόλοιπο πληθυσμό.
Οι ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις σε ποσοστό 2-5% δηλ. λίγο μεγαλύτερο από αυτό του γενικού πληθυσμού. Σημειωτέον ότι κάθε ακούσια κίνηση ή «περίεργη αίσθηση» δεν είναι επιληπτική κρίση: μπορεί να είναι τρόμος, μούδιασμα, σημείο Lhermitte, τονικός σπασμός σε ένα πόδι ή χέρι κ.ο.κ.
Το φαινόμενο Uhthoff είναι η προσωρινή επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων (κόπωση, οπτικές διαταραχές) όταν το σώμα του ασθενούς θερμανθεί πχ σε ένα ζεστό μπάνιο, σε μια σάουνα κ.ο.κ. Συναντάται χαρακτηριστικά στην πολλαπλή σκλήρυνση.
Το σημείο Lhermitte είναι η αίσθηση ηλεκτρικού ρεύματος που νιώθει κανείς στην πλάτη, σκύβοντας το κεφάλι του (κάνοντας δηλαδή κάμψη στον αυχένα). Εμφανίζεται σε παθήσεις του αυχένα όπως η πολλαπλή σκλήρυνση, η αυχενική μυελοπάθεια κ.ο.κ.
Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι πιο συχνή σήμερα από ότι παλιότερα λόγω της συχνής χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας δηλ. δεν υπάρχει αληθινή αύξηση
Α. Καργάδου, Νευρολόγος ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ
Η οπτική νευρίτιδα είναι η φλεγμονή του οπτικού νεύρου. Σε μικροσκοπικό επίπεδο υπάρχει απομυελίνωση δηλ. καταστροφή του περιβλήματος μυελίνης του νεύρου. Το οπτικό νεύρο είναι ένα κρανιακό νεύρο που μεταφέρει το οπτικό ερέθισμα από το μάτι στον εγκέφαλο.Η φλεγμονή εκδηλώνεται με αιφνίδια θόλωση της όρασης που συνοδεύεται από πόνο στις κινήσεις του οφθαλμικού βολβού (δηλ. όταν γυρίζει ο ασθενής το βλέμμα του δεξιά ή αριστερά). Η κατάσταση αυτή σε ένα ποσοστό αυτό-περιορίζεται (δηλ. «περνάει από μόνη της») σε 1-2 μήνες.
Ένα ποσοστό των ανθρώπων που εμφανίζουν οπτική νευρίτιδα, θα εμφανίσουν στο μέλλον πολλαπλή σκλήρυνση. Συχνά μάλιστα, η οπτική νευρίτιδα είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου.Σε μια μελέτη βρέθηκε ότι το 38% των ασθενών που εμφάνισαν οπτική νευρίτιδα, νόσησαν από πολλαπλή σκλήρυνση μέσα στα επόμενα 10 χρόνια. Μεγαλύτερη πιθανότητα να νοσήσουν, έχουν οι ασθενείς με βλάβες (εστίες) στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Οι γνωσιακές λειτουργίες (cognitive functions) είναι οι υψηλού επιπέδου λειτουργίες του εγκεφάλου όπως η ικανότητα για μάθηση, απομνημόνευση, οργανωμένη σκέψη, κρίση, προσοχή, χρήση της γλώσσας κ.ο.κ.Σε γενικές γραμμές η πολλαπλή σκλήρυνση επηρεάζει λιγότερο τις λειτουργίες αυτές, σε σχέση με άλλες λειτουργίες του εγκεφάλου όπως πχ η κίνηση των μελών του σώματος. Σ’ ένα ποσοστό 5-10% των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση, οι γνωσιακές λειτουργίες επηρεάζονται τόσο ώστε η καθημερινότητα να γίνεται δύσκολη.
Είναι γεγονός ότι στους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζονται πολύ συχνά διαταραχές του συναισθήματος : κατάθλιψη, άγχος, συναισθηματική αστάθεια (εύκολη εναλλαγή από τη μελαγχολία στην ευφορία), αναίτια γέλια ή κλάματα κ.ο.κ.
Όπως επισημάνθηκε στην προηγούμενη ερώτηση, η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να εκδηλωθεί με μια σειρά από συμπτώματα που δεν είναι ειδικά. Έτσι πχ ένας ασθενής μπορεί να εμφανίζει αδυναμία στα χέρια επειδή έχει σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, αυχενική μυελοπάθεια, πολλαπλή σκλήρυνση ή και άλλα νοσήματα. Πιο σπάνια, συνυπάρχουν δύο αιτίες πίσω από ένα σύμπτωμα, πχ ένας ασθενής με πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να έχει και κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου στον αυχένα.
Η πολλαπλή σκλήρυνση έχει διάφορες μορφές. Οι πιο συχνές από αυτές είναι :
1) υποτροπιάζουσα (relapsing/remitting) η πιο συχνή μορφή (συνήθως με αυτό τον τρόπο παρουσιάζεται αρχικά η νόσος). Ο ασθενής εμφανίζει κρίσεις (ώσεις, attacks ή relapses) της πάθησης, με νέα συμπτώματα ή με παρόξυνση παλιών συμπτωμάτων. Μετά το τέλος της κρίσης, ο ασθενής αναρρώνει πλήρως ή μερικώς από την ώση.
2) δευτερογενώς προϊούσα (secondary progressive) όπου υπάρχει σταδιακή επιδείνωση μεταξύ των κρίσεων. Αρκετοί ασθενείς με την υποτροπιάζουσα μορφή μεταπίπτουν σε αυτή τη μορφή με την πάροδο του χρόνου.
3) πρωτογενώς υποτροπιάζουσα (progressive relapsing) όπου υπάρχει εξ΄ αρχής προοδευτική επιδείνωση, με επεισόδια (ώσεις) νευρολογικής έκπτωσης.
4) πρωτογενώς προϊούσα (primary progressive) με σταδιακή επιδείνωση, χωρίς επεισόδια υφέσεων και εξάρσεων.
* υπάρχουν και άλλες σπανιότερες μορφές της νόσου όπως η καλοήθης μορφή (benign), η κακοήθης μορφή (Marburg’s variant) κ.ο.κ.
Ως κρίση θεωρείται ένα επεισόδιο της νόσου, που διαρκεί τουλάχιστον 24 ώρες και απέχει τουλάχιστον 30 ημέρες από το προηγούμενο επεισόδιο. Οι κρίσεις διαρκούν από λίγες ημέρες έως εβδομάδες ή και μήνες.
Η διάγνωση αρχίζει από το ιστορικό και τη νευρολογική εξέταση και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία και την οσφυονωτιαία παρακέντηση.
Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης δεν είναι πάντα εξ΄ αρχής σαφής. Αυτό συμβαίνει διότι :
• όλα τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης μπορεί όπως αναφέρθηκε να αποδοθούν σε άλλα νοσήματα
• δεν υπάρχει ειδική εξέταση για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης. Αυτό συμβαίνει διότι πχ τα ευρήματα στην μαγνητική τομογραφία μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλα νοσήματα. Το ίδιο συμβαίνει και με την οσφυονωτιαία παρακέντηση. Επίσης δεν υπάρχει ειδική αιματολογική εξέταση που να θέτει τη διάγνωση
• αρκετές φορές τα συμπτώματα εξαφανίζονται μετά το τέλος της ώσης και ο ασθενής δεν παρουσιάζει κάτι παθολογικό στη νευρολογική εξέταση
•άλλες πάλι φορές τα συμπτώματα είναι ασαφή πχ κόπωση, μουδιάσματα κ.ο.κ.
Δεν υπάρχει ακόμα οριστική λύση στο πρόβλημα της πολλαπλής σκλήρυνσης, ωστόσο ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση ζει μια φυσιολογική ζωή
Α. Καργάδου, Νευρολόγος ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ
Οι παλιοί νευρολόγοι, την εποχή πριν την αξονική και τη μαγνητική τομογραφία, έλεγαν ότι η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από διασπορά συμπτωμάτων στο χώρο και στο χρόνο.Διασπορά στο χώρο σημαίνει συμπτώματα σε πάνω από ένα σημεία του νευρικού συστήματος πχ αδυναμία στο χέρι και διπλωπία. Διασπορά στο χρόνο σημαίνει συμπτώματα που εμφανίζονται σε διάφορες χρονικές στιγμές.
Έτσι για παράδειγμα, ένας ασθενής που εμφάνιζε ένα επεισόδιο (ώση) με μούδιασμα και αδυναμία στο χέρι και μετά από λίγους μήνες ένα άλλο επεισόδιο με διπλωπία, λεγόταν ότι είναι σχεδόν σίγουρο ότι είχε πολλαπλή σκλήρυνση. Τη στιγμή όμως του πρώτου επεισοδίου δεν ήταν καθόλου σίγουρο ότι ο ασθενής έπασχε από πολλαπλή σκλήρυνση.
Σήμερα, η ευρεία χρήση της μαγνητικής τομογραφίας έχει κάνει πιο σίγουρη τη διάγνωση. Ωστόσο ακόμα και σήμερα χρησιμοποιούνται ειδικά κριτήρια με βάση τα οποία σε έναν ασθενή θεωρείται η διάγνωση σχεδόν βέβαιη, πιθανή κ.ο.κ.
Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει :
1. την αντιμετώπιση των κρίσεων όπου χορηγείται κορτιζόνη σε ενδοφλέβια μορφή
2. την μακροχρόνια πρόληψη των υποτροπών – χορηγούνται φάρμακα όπως η β-ιντερφερόνη, γλατιμαρέρη, ναταλιζουμάμπη, μιτοξανδρόνη κλπ
3. την ύφεση των ενοχλητικών συμπτωμάτων όπως η σπαστικότητα (μυοχαλαρωτικά, αντλία μπακλοφένης), η κόπωση (αμανταδίνη), ο πόνος κλπ
4. την φυσικοθεραπεία (εργοθεραπεία, λογοθεραπεία, κινησιοθεραπεία κ.ο.κ.)
5. την υιοθέτηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής με ισορροπημένη δίαιτα, σωματική άσκηση (πχ κολύμβηση), αποφυγή του stress με τεχνικές χαλάρωσης όπως η yoga κ.ο.κ.
Θα πρέπει να επισκεφθείτε ένα Νευρολόγο.